［一般の方へ］
厚生労働科学研究費補助金事業 難治性疾患政策研究事業
単心室症
たんしんしつしょう
Single Ventricle
1.心臓のきほん
単心室症について学ぶ前に、いくつか知っておいたほうがよいことを、順番に説明していきます。まずは、心臓の4つの部屋とその役割、どのような順序で血液が体を流れているのか？などについての動画です（5分20秒）。
音声が出ます
2. どうしていろんな形の心臓があるの？
先天性心疾患の中には、たくさんの病気の種類があります。そして、それぞれの病気によって心臓の形はちがいます。どうしていろんな形の心臓があるのでしょうか？（3分25秒）
音声が出ます
3. 単心室症について
単心室症は先天性心疾患の1.5%、約7000人に1人の頻度でおこる病気です。
心室は、正常では右心室と左心室の２つがありますが、単心室症は心室が1つしかない病気です。1つしかない心室が右心室の場合は「右室性単心室症」、左心室の場合は「左室性単心室症」と言います。
どうしてこのような形になっているのか、どのような血液の流れになっているのかについては、動画をごらんください（1分26秒）。
＊この動画を見る前に、動画「どうしていろんな形の心臓があるの？」（前述）を見ると、内容がわかりやすいです。ぜひ、先にご覧ください。
音声が出ます
4. 単心室症のおもな症状は？
単心室症のおもな症状はチアノーゼです。動画では「チアノーゼ」はどのような状態なのか、どうしてチアノーゼの症状が出るのかを説明しています（3分28秒）。
音声が出ます
単心室症は、心室のあいだの壁がないため、心室の中で静脈血と動脈血が混ざります。静脈血の混ざった血液が体に流れるため、チアノーゼになります。
5. 単心室症の手術は？
単心室症は心室が１つしかない病気で、必ずチアノーゼの症状があります。チアノーゼをそのままにしておくと、日常生活が徐々につらくなり、階段が登れない、少し動くだけで息切れがするなどの症状が出たり、腎臓が悪くなったり、血痰が出たり、脳梗塞になったりする可能性があります。このため、チアノーゼ性心疾患の手術の目標の１つは「チアノーゼをなくすこと」です。
正常では、左心室と右心室の２つがあり、それぞれ全身と肺に血液を送り、動脈血と静脈血が混じらないのですが、心室が１つしかない単心室症でチアノーゼをなくすためにはどうすればよいのでしょうか？
その答えは「1つしかない心室は左心室（全身へのポンプ）として使って、右心室（肺へのポンプ）は、なしにする」流れにすることです。この流れのことを「フォンタン循環」と呼び、この流れにする手術を「フォンタン（型）手術」と呼びます。
フォンタン(型)手術 =
「フォンタン循環」という血液の流れにする手術
使える1つの心室は全身へのポンプとして使い、肺へのポンプはなし
フォンタン手術に関しては「フォンタン手術について」のページで詳しく説明しているので、ぜひごらんください。
6. 手術が終わったあとは？
フォンタン手術は、手術のあとがとても大事です。「フォンタン手術について」のページの「10. フォンタン手術は手術のあとが大事！」で詳しく説明しています。
手術が終わったあとの経過は、それぞれの病状で違います。手術をしてしばらくしてから（多くは10年後以降）何か問題があってもう一度手術をしたほうがいい時、不整脈などの治療が必要になる時などがあります（表1）。必ず専門医に定期的にかかるようにしましょう。
「特に症状がないから」といって定期的に病院にかからないでいると、急に具合が悪くなって受診した時には、かなり病状が悪くなっていることがあります。
悪くなってから受診すると、薬や手術などの治療を行っても悪い状態が続いたり、治療ができないほど悪くなっていたりすることもあります。
参考ページ
表１：フォンタン手術後に問題となること
-
不整脈
-
血栓（心臓の中などに血液のかたまりができる）
-
肝臓や腎臓がうっ血で悪くなる
-
腸のうっ血で栄養を十分に吸収できなくなる
-
心臓自体の機能が悪くなる
など
フォンタン手術のあとは、人工血管などの人工物を使うため「感染性心内膜炎」になることがあります。感染性内膜炎は、時に長期間の入院や、命にかかわるような大手術が必要になることもある、恐ろしい病気です。注意することなどについては下記のページで説明しています。
参考ページ
また、フォンタン手術後の人が成長して、妊娠・出産を考える年齢になった時に、気をつけてほしいことについては、下記のページをごらんください。
参考ページ
ずっと元気でいられるように、通院や内服の継続が必要な場合は、必ずきちんと病院にかかるようにしましょう。
あなたにとって最もよい治療法を、
主治医の先生とよく相談して決めましょう。
最終更新日：2022.05.06